A Esclerose lateral amiotrófica – Descrita por Charcot, afeta com maior frequência o adulto entre 45 e 50 anos, particularmente do sexo masculino. Sua etiologia é desconhecida, de evolução rápida e fatal. Seus sintomas se associam à síndrome neurogênica – uma síndrome piramidal. Não há tratamento específico, previsto a morte por mudanças no período de dois a três anos. O brilhante cientista Stephen Hawking vem lutar contra essa doença.
Os estudos anatomopatológicos mostram um estudo progressivo dos motores periféricos. A maior das alterações se situa a nível da medula cervical ou do bulbo afetando também os motoneurônios dos nervos cranianos (XII e X), degeneração das Vias Piramidais Diretas e Cruzadas ao nível dos pedúnculos parte neurônios e no braço posterior da cápsula internaneurs .
Clínicas de manifestações
Clinicamente observamos uma atrofia muscular progressiva. Afetada a medula cervical, a atrofia se inicia pela extremidade distal dos membros superiores e segue evolução ascendente. Esta atrofia determina o aumento da força muscular. mão se deforma aparentemente simiesca com a mão dos macacos.
Acontecimento progressivo dos músculos inervados pelos nervos cranianos. A língua é a primeira a ser atingida, seguida pelo véu do palato laringe, faringe, músculos peri bucais e mastigadores. Esse comprometimento do neurônio bulbar causa dificuldades na deglutição e na mastigação, ou “fala mal articulada”, por causa da fraqueza da língua. Paralisia labio-glossofaríngea. Nas zonas identificadas estão presentes os reflexos tendinosos hipertônicos, exacerbados.
A forma amiotrófica é a mais comum de início braquial. A piramidal é mais discreta síndrome. Na forma progressiva que ocorre em 28% dos casos, temos uma síndrome lábio glossofaríngea, pseudobulbar – riso e choro espamódico. O acometimento secundário da musculatura dos membros superiores, e eventualmente, do tronco e dos membros inferiores é bastante frequente. A forma pseudopolineurítica, ocorre em 16% dos casos, caracteriza-se por déficit distal dos membros inferiores, seguido por uma abolição dos reflexos aquíleos.
Apesar de algumas evidências, a exotoxina não ser conhecida, sugerindo que exotoxinas, tais com glutamato, podem desempenhar papel na degeneração e morte dos neurônios motores (células do corno). Este fato tem em investigação a respeito do uso terapêutico dos antagonistas do glutamato, como riluzole e gabapentina.
Referências:
Miller RG – Conferência de consenso sobre o padrão de tratamento da esclerose lateral amiotrófica, Neurologia, 1997:48(suppl 4):s1-s7.
Bensiomon G, lacomblez L, Meininger VA – Ensaio controlado de riluzol na esclerose lateral amiotrófica. Grupo de Estudo ELA/Riluzol. N. Engl J Med. 1994;33):585-91.
